به گزارش خبرنگار مهر، بیماری پروانهای یک بیماری ارثی است و ژن بیماری از یکی از والدین بیمار یا هر دو والد بیمار، یا به عنوان یک جهش ژنی جدید در فرد به وجود می آید و منتقل میشود.
بیماری پروانه ای(EB)، جزو بیماری های نادر است که موجب شکنندگی و تاول پوست میشود. تاولها ممکن است در پاسخ به آسیبهای جزئی، مانند گرما، مالش، خراشیدن یا چسبیدن نوار چسب ظاهر شده و در موارد شدید ممکن است که تاول درون بدن مانند لایه مخاطی دهان یا معده ایجاد شود.
اکثر گونههای بیماری پروانه ای به صورت ارثی منتقل میشوند و معمولا در دوران نوزادی یا اوایل کودکی بروز پیدا میکنند، اما در برخی افراد علائم ممکن است تا دوران بلوغ یا بزرگسالی ظاهر نشود.
بیماری پروانهای هیچ درمانی ندارد، هرچند ممکن است افراد مبتلا به شکلهای خفیف با افزایش سن بهبود پیدا کنند و هدف از اقدامات درمانی بهبود تاولها و پیشگیری از ایجاد تاولهای جدید است.
گزارش های رسمی نشان می دهد، ۱۲۵۰ بیمار پروانه ای در کشور وجود دارد که متاسفانه با مشکلات زیادی مواجه هستند.
شاید مهم ترین نیاز بیماران پروانه ای، پانسمان هایی است که استفاده می کنند.
سیدحمیدرضا هاشمی گلپایگانی، مدیرعامل خانه EB، با اشاره به ضرورت حیاتی پانسمان «میپلکس» برای بیماران پروانه ای، گفت: این پانسمان در سوئد تولید میشود و بیش از ۱۸۰ کشور دنیا از آن استفاده میکنند؛ این بدان معنا است که محصول مذکور جایگزینی ندارد. در کشور ما نیز به دو دلیل این محصول در دسترس نیست؛ یا مرقوم به صرفه نیست و یا علم تجهیزات پزشکی ما هنوز به این حد نرسیده است.
وضعیت خانواده های بیماران پروانه ای در کشورمان، نشان می دهد که شرایط مالی و اقتصادی خوبی برای تهیه پانسمان را ندارند و لاجرم، نیازمند حمایت های دولت و وزارت بهداشت هستند.
حالا خبر رسیده که مبلغ ۳۷ میلیون دلار از محل فروش یکی از محموله های نفتی آمریکا، به حساب بیماران پروانه ای واریز خواهد شد.
رئیس شعبه ۵۵ دادگاه امور بینالملل با تشریح روند اجرای حکم پرونده دادخواهی ۷۷۱ بیمار پروانهای علیه دولت آمریکا، از توقیف نفتکش و فروش محموله نفت متعلق به آمریکا در سال ۱۴۰۲ خبر داد و گفت: وجه حاصل از فروش این محموله به حساب قوه قضاییه واریز و دستورهای قضایی لازم برای توزیع آن صادر شده است.
بر اساس دستور دادگاه، سازمان مردمنهاد بیماران پروانهای مکلف است نسبت به تخصیص مبلغ ۲ میلیارد تومان به حساب هر یک از بیماران پروانهای دادخواه علیه دولت آمریکا اقدام و وجه آن را به حساب آنان واریز کند.
سازمان مردمنهاد خانه بیماران پروانهای مکلف است از طریق مدیرعامل و با نظارت دستگاه ضابط، نسبت به توزیع وجوه اختصاصیافته، مطابق دستور دادگاه و در کوتاهترین زمان برای این بیماران اقدام کند و گزارش کامل اقدامات و نحوه توزیع را به این دادگاه ارائه دهد.
به نظر می رسد با توجه به اقدام ارزشمندی که توسط دستگاه قضایی کشور صورت گرفته و باعث شده شرایط روحی بیماران و خانواده های آنها تا حدود زیادی از مشکلات مالی در جهت تامین پانسمان و…، بهبود یابد؛ علاوه بر نظارت خانه بیماران پروانه ای، بهتر است نماینده ویژه ای از وزارت بهداشت و سازمان بازرسی کل کشور، بر روند توزیع این پول به حساب بیماران نظارت جدی داشته باشند تا هیچ ابهامی در مسیر این اقدام ارزشمند، باقی نماند.
در شرایط کنونی که مشکلات اقتصادی، اکثر خانواده ها را تحت فشار قرار داده است، قطعا خانواده های دارای بیماران نادر و…، بیشتر از دیگر خانواده ها با مشکلات مالی دست و پنجه نرم می کنند. بنابراین، مبلغ دو میلیارد تومان می تواند روزنه ای برای خانواده های بیماران پروانه ای باشد تا شاید زخم بیماران را تا حدودی مرحم بگذارد.
در همین حال، خانه بیماران پروانه ای برای اینکه درگیر مسائل حاشیه ای نشود، بهتر است مستندات توزیع این پول را به همراه مشخصات خانواده های بیماران، در اختیار رسانه ها قرار دهد تا علاوه بر انعکاس این اقدام ارزشمند، گزارشی از وضعیت بیماران و خانواده های آنها نیز تهیه شود.
